Механизм, препятствующий оттоку крови из сосуда при кровотечении в любой части тела, называется коагуляцией, они концентрируются в области разреза. Около 20 различных факторов свертывания крови, циркулирующих в крови, начинают взаимодействовать и превращать белок фибриноген, который в норме свободно циркулирует в крови, в фибрин. Фибрин соединяется с тромбоцитами и некоторыми другими белками, образуя тромб, который закрывает место разреза в сосуде, как пробка, не давая крови вытекать из сосуда.
При недостатке одной из клеток и веществ, функционирующих в этой системе, возникают кровотечения и нарушения свертываемости крови, у пациентов развивается кровотечение, которое не останавливается даже при малейших порезах. Эти заболевания, которые определяются как нарушения кровотечения и свертывания крови, называются и диагностируются в зависимости от дисфункции тромбоцитов или дефицита факторов, играющих роль в механизме свертывания крови. Эти заболевания можно перечислить следующим образом. Приобретенная дисфункция тромбоцитов Врожденная дисфункция тромбоцитов Нарушение диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) Дефицит протромбина Дефицит фактора V Дефицит фактора VII Дефицит фактора X Дефицит фактора XI Гемофилия Агемофилия Бидиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) Болезнь фон Виллебранда Из-за нарушений может развиться болезнь Гланцмана.
Каковы симптомы кровотечений и нарушений свертываемости крови?
Общие симптомы обычно наблюдаются при всех этих заболеваниях. Все симптомы заключаются в том, что кровотечение, которое у нормальных людей останавливается на короткое время, не останавливается на длительное время или что травмы, не вызывающие значительного кровотечения или синяков у нормальных людей, вызывают у этих пациентов сильное кровотечение или синяки на коже.
Синяки на коже, возникающие после травм, развиваются в результате кровотечения из подкожных капилляров. При большом кровотечении под кожей появляется отек и синяки. Общие симптомы можно перечислить следующим образом.
Обильное кровотечение или появление синяков после травм Сильное кровотечение из незначительного пореза Кровоточивость десен Зуб � Не прекращающееся после трансплантации кровотечение Носовое кровотечение, прекращающееся без причины и очень тяжелое Кровотечение в ране прекращается и начинается снова Отек и боль в суставах вследствие внутрисуставных кровоизлияний Не прекращающееся кровотечение после обрезания у мальчиков Обильное менструальное кровотечение у девочек это может длиться очень долго
Что такое гемофилия?
Гемофилия — это нарушение свертываемости крови и свертываемости крови, которое имеет 3 типа: А, В и С и вызывается при дефиците факторов свертывания крови. Это заболевание является Х-сцепленным рецессивным заболеванием. То есть женщины являются носителями и встречаются только у мужчин. Обычно это происходит в детстве.
Диагноз ставится на основании подозрения врача и проведения диагностических исследований в семьях, обратившихся к врачу с носовыми кровотечениями, непрекращающимися кровотечениями, особенно отеками и болями в коленных суставах у мальчиков. Девочки обычно являются носителями. Заболевание не наблюдается у сыновей, рожденных от матери, не болеющей гемофилией, и отца, больного гемофилией. Для диагностики проводятся коагуляционные тесты и тесты для измерения уровня факторов в крови.
Лечение гемофилии проводится в зависимости от тяжести заболевания. Пациенты с уровнем фактора свертывания крови 5–30% от нормального относятся к легкой гемофилии, 1–5% пациентов с умеренной гемофилией, а пациенты с уровнем фактора свертывания менее 1% от нормы относятся к тяжелой гемофилии.
Недостающий фактор в лечении заменен. Для этого используются концентраты факторов, полученные из крови человека с помощью высоких технологий. Больных с легкой формой гемофилии обычно не лечат. Концентраты профилактических факторов можно назначать перед серьезной операцией. При тяжелой и среднетяжелой гемофилии пациентам через регулярные промежутки времени вводят концентрат защитного фактора. Терапевтическая доза концентратов факторов вводится перед такими операциями, как хирургическое вмешательство или удаление зуба. При домашнем методе лечения некоторые пациенты могут использовать лекарство самостоятельно.
После длительной факторной терапии в крови пациентов появляются антитела, выработанные против экзогенных факторов, называемые ингибиторами. Когда эти антитела образуются, недостающий фактор расщепляется ингибитором, как только он поступает в организм извне и не может быть использован организмом. Это одна из самых больших проблем в лечении больных гемофилией.
Идиопатический тр омбоцитопеническая пурпура (ИТП)
Тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) неизвестной причины — аутоиммунное заболевание, обусловленное нарушением иммунной системы. Наша иммунная система обнаруживает чужеродные вещества (бактерии, вирусы, раковые клетки и т. д.) и маркирует их белками, называемыми антителами, и эти клетки уничтожаются лейкоцитами. Однако при аутоиммунных заболеваниях по неизвестным причинам собственные клетки организма воспринимаются как чужеродные и разрушаются лейкоцитами. При ИТП иммунная система воспринимает тромбоциты как чужеродные, и тромбоциты разрушаются в селезенке и других лимфоидных органах. В норме в анализе крови количество тромбоцитов определяется как 150 000-450 000/мм3. Однако при этом заболевании количество тромбоцитов в крови падает ниже 100 000, и на коже обычно появляются небольшие красновато-пурпурные петехиальные кровоизлияния. Если количество тромбоцитов ниже 30 000/мм3, пациентов необходимо лечить, в противном случае может возникнуть смертельное кровотечение. У некоторых пациентов количество тромбоцитов возвращается к норме после однократного курса лечения и может не требовать дальнейшего лечения, но некоторым пациентам может потребоваться повторное лечение.
При лечении в первую очередь применяется кортизон. Терапия кортизоном подавляет активированную иммунную систему и предотвращает разрушение тромбоцитов. Из-за побочных эффектов лечения кортизоном с той же целью можно применять лечение иммуноглобулинами. Не следует игнорировать тот факт, что эти методы лечения подавляют не только иммунную систему, но и всю систему в целом, и что во время лечения пациенты будут склонны к инфекциям и заболеваниям. Спленэктомия (удаление селезенки), то есть хирургическое удаление селезенки, приносит большую пользу пациентам в тяжелых случаях, когда, несмотря на такое медикаментозное лечение, не удается получить никаких результатов.
Нарушения функции тромбоцитов
При этих заболеваниях, хотя количество тромбоцитов нормальное, функции тромбоцитов нарушаются. Хотя эти заболевания могут возникать врожденно в раннем возрасте, иногда они могут быть приобретены во взрослом возрасте. Приобретенная дисфункция тромбоцитов может возникнуть при приеме некоторых лекарств, заболеваний и определенных продуктов питания. Количество тромбоцитов и факторы свертывания крови у пациентов Хотя поверхность нормальная, при обнаружении нарушений свертываемости крови следует заподозрить дисфункцию. При лечении прекращение приема лекарств или продуктов питания, вызывающих заболевание, обычно приводит к постепенному восстановлению функций. Замену тромбоцитов следует проводить в случае острого кровотечения.
Диффузное нарушение внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) ДВС-синдром является очень шумным состоянием и трудно поддается лечению. Это нарушение свертываемости крови, которое развивается на фоне некоторых заболеваний и состояний, а не болезни. Их можно перечислить следующим образом. Сепсис (инфекция в кровотоке)Операции и травмыРак Серьезные осложнения беременности и родов Отравление змеями В капиллярах начинается повышенная свертываемость крови. В результате неконтролируемого свертывания крови факторы свертывания крови истощаются, тромбоциты перестают функционировать, и на этот раз развивается нарушение свертываемости крови и возникает обильное кровотечение. Единственным методом лечения этого состояния, также называемого коагулопатией потребления, является заместительная терапия кровью и продуктами крови.
Сегодня нарушения свертываемости крови и свертываемости крови относятся к группе легко поддающихся лечению заболеваний. Если вы считаете, что у вас или вашего ребенка есть упомянутые симптомы, не пренебрегайте записью на прием к специалистам-гематологам, работающим в группе больниц Флоренс Нигтингейл.
Читать: 0
