Опухоль яичка надпочечников, остаточная опухоль надпочечника яичка?
Опухоль яичка надпочечника остаточная опухоль надпочечника яичка, резидуальная опухоль надпочечника яичка (TART); Это нераковые образования, которые развиваются в яичках вследствие врожденной гиперплазии надпочечников. Образования яичка, называемые опухолями покоя надпочечников, развиваются у 8% пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников. Она имеет пять стадий, в зависимости от стадии планируется ее лечение. Опухоль покоя надпочечников яичка (TART) является наиболее важной причиной бесплодия у взрослых мужчин с врожденной гиперплазией надпочечников.
Опухоль остатка надпочечников яичка, остаточная опухоль надпочечника яичка (TART) Причины?
Врожденная гиперплазия надпочечников (ВГКН) – группа нарушений синтеза стероидов надпочечниками, возникающих при дефиците одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Наиболее частым (более 95%) типом ИБС является дефицит 21-гидроксилазы. Второй наиболее распространенный тип — дефицит фермента 11-бета-гидроксилазы — составляет 5–8% всех случаев ИБС. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно. Различают две формы заболевания: классическую и неклассическую. При неклассической форме гипертензии не наблюдается, но имеются признаки гиперандрогении. У 8% пациентов с дефицитом 21-гидроксилазы наблюдаются двусторонние образования яичек, связанные с повышенным уровнем адренокортикотропных гормонов; эти образования представляют собой опухоль покоя надпочечников (TART). Частота образования массы яичка при дефиците 11-бета-гидроксилазы неизвестна. Жалобы на массу яичек обычно наблюдаются во втором десятилетии жизни. Хирургическое удаление яичка может быть применено в зависимости от симптомов у пациентов, не реагирующих на кортизон.
Опухоль покоя надпочечников яичка, диагностика остаточной опухоли надпочечников яичка (TART)
Гипоэхогенность, наблюдаемая в средостении яичка и вокруг сети яичка при ультразвуковом исследовании (УЗИ), помогает в диагностике. По внешнему виду масса узловатая или дольчатая, темно-коричневого цвета с поперечной фиброзной перегородкой. Поражения обычно располагаются в прикорневой области яичка и распространяются в сторону паренхимы, но поражения не распространяются от придатка яичка и семенного канатика до белочной оболочки. имеют форму двойственных структур. Образования яичка TART обычно изоинтенсивны на последовательности Т1, гипоинтенсивны на последовательности Т2 и демонстрируют интенсивный характер усиления контраста после инъекции контрастного вещества. Однако все эти данные УЗИ и МРТ не позволяют отличить рак яичка без соответствующего клинического и эндокринного профиля.
Опухоль надпочечников яичка, резидуальная опухоль надпочечников яичка (TART) Стадия
Опухоли покоя надпочечников яичка (TART) классифицируются на 5 стадий в соответствии с клиническими и гистологическими данными. Реакция образований яичка на лекарственную терапию зависит от гистологической и клинической стадии ТАРТ.
Клаахсен-ван дер Гринтен и др. Опухоли покоя надпочечников — TART на основе гистологического вида и окружающей паренхимы яичка, а также клинических наблюдений. Их стадия следующая:
-
Стадия 1: Это наличие остаточных клеток надпочечников в сети яичка, которые не могут быть обнаружены с помощью УЗИ мошонки.
-
Стадия 2: Пролиферация остатков клеток надпочечников у пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников с повышенным уровнем факторов роста, таких как АКТГ k
и рост наблюдается. На этом этапе на УЗИ наблюдают одно или несколько небольших гипоэхогенных очагов.
-
Стадия 3: рост остаточных клеток надпочечников подавляет сеть яичек, что приводит к олиго- или азооспермии из-за обструкции семенных канальцев у пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников в пубертатном или постпубертатном возрасте. Могут наблюдаться повышение уровня ФСГ, ЛГ и снижение уровня ингибина B. На этой стадии терапия высокими дозами глюкокортикоидов может уменьшить объем опухоли. Однако при прекращении или уменьшении терапии глюкокортикоидами может наблюдаться повторное обострение опухоли, такое лечение является временным решением.
-
Стадия 4: Прогрессирующая обструкция сети яичка может вызвать фиброз и очаговую лимфоцитарную инфильтрацию в опухоли. На этой стадии глюкокортикоидная терапия неэффективна из-за фиброза или снижения АКТГ и десенсибилизации опухолевой ткани. Перитубулярный фиброз ткани яичка является признаком раннего повреждения яичка.
-
Стадия 5: Хроническая обструкция вызывает ухудшение паренхимы яичка. Это вызывает необратимое повреждение яичек. Обычно они проявляются как гипоэхогенные образования с двусторонним мультифокальным акустическим затенением на УЗИ.
Врожденные Трудность дифференциальной диагностики между образованиями яичек, возникающими вследствие гиперплазии надпочечников, и другими видами рака яичек, особенно опухолью яичка из клеток Лейдига, является важной клинической проблемой. Образования яичка вследствие врожденной гиперплазии надпочечников (ВАРТ) обычно выявляются случайно. Чтобы облегчить дифференциацию этих двух состояний, были определены некоторые особенности: инвестиции делаются с учетом того, являются ли они двусторонними или нет, возраста, гинекомастии и лабораторных данных. Сообщается, что частота двусторонних опухолей из клеток Лейдига составляет 3%, тогда как 2/3 TART являются двусторонними, а образования мошонки обычно наблюдаются у молодых людей. Опухоль яичка из клеток Лейдига обычно наблюдается у детей старше 4 лет и взрослых в возрасте 20-50 лет. Если гинекомастия наблюдается у 1/3 пациентов с опухолями из клеток Лейдига, то у пациентов с ТАРТ это состояние наблюдается редко. Не существует биохимических маркеров, которые могли бы обеспечить четкое различие между этими двумя состояниями. Продукция гидрокортизона и гидроксилирование стероидов вследствие активности 21-гидроксилазы в клетках надпочечников также могут наблюдаться в опухолях клеток Лейдига.
Читать: 0
