Гемофилия является наследственной и наблюдается у мальчиков; Это состояние, при котором кровь пациентов не свертывается нормально. Заболевание наблюдается довольно редко.При гемофилии у вас может быть кровотечение дольше, чем у других, после травмы.Или может возникнуть внутреннее кровотечение, особенно в колене, лодыжке и локте, без повреждения или травмы. Это кровотечение может повредить ваши органы или ткани и быть опасным для жизни.
Гемофилия обычно передается по наследству. Другими словами, болезнь генетически наследуется от матери и отца к их детям. У больных гемофилией наблюдается дефицит или недостаточность факторов свертывания крови 8, 9 или 11. Эти факторы свертывания крови представляют собой белок, необходимый для нормального свертывания крови. Существует несколько типов факторов свертывания крови. Эти белки взаимодействуют с тромбоцитами, помогая свертыванию крови.
Нормальное свертывание крови не может быть достигнуто без факторов свертывания крови. Некоторым людям с гемофилией необходимы инъекции фактора или факторов свертывания крови, чтобы остановить кровотечение. Существует два основных типа гемофилии. Если у вас гемофилия А, у вас низкий уровень фактора свертывания крови VIII или этот фактор отсутствует в крови. У большинства больных гемофилией имеется гемофилия А. Если у вас дефицит факторов свертывания крови 9, то у вас гемофилия В. Очень редко дефицит фактора свертывания 11 называется гемофилией С.
Гамофилия может быть легкой, средней или тяжелой, в зависимости от уровня фактора свертывания крови в крови. У большинства пациентов наблюдается тяжелая форма гемофилии. Разумнее объяснить это следующим образом; Предположим, что уровень фактора нормального человека равен 100%. Ваш уровень фактора тяжелой формы гемофилии ниже 1, и течение заболевания напрямую связано с этими уровнями.
Основными признаками и симптомами гемофилии являются обильное кровотечение и легкое образование синяков.
Вакцинаri Кровотечение
Тип кровотечения гемофилии и зависит от ее тяжести. У детей с легкой формой гемофилии Симптомы могут не наблюдаться, за исключением случаев попытки выполнения работы, несчастного случая или хирургического вмешательства. У мужчин с тяжелой гемофилией после обрезания может возникнуть сильное кровотечение. У большинства пациентов во время попытки обрезания диагностируется обильное кровотечение.
Кровотечение может возникать на поверхности тела (наружное кровотечение) или внутри него (внутреннее кровотечение).
Некоторые симптомы чрезмерного наружного кровотечения:
-Кровотечение во рту в результате порезов и укусов, прорезания зубов или экстракция
-У нее носовое кровотечение из обеих ноздрей.
- Сильное кровотечение из небольшого пореза.
-Порез, который снова кровоточит вскоре после остановки.
-Признаки внутреннего кровотечения, крови в моче (кровотечение в почке или мочевом пузыре) и крови в стуле (кровотечение в кишечнике или желудке).
Больные гемофилией обычно диагностируют обильное кровотечение, возникающее во время обрезания. Если у пациентов во время обрезания наблюдается обильное кровотечение, следует соблюдать осторожность в случае гемофилии. При подозрении на гемофилию или проблеме с кровотечением ваш врач изучит вашу личную и семейную медицинскую историю. Это покажет, были ли у вас или у кого-то из членов вашей семьи в анамнезе частые и/или сильные кровотечения или синяки. Поскольку заболевание наследуется через Х-хромосому, то же заболевание обычно присутствует у больных гемофилией по материнской линии, особенно у их дядей по материнской линии.
Вам также проведут медицинский осмотр и анализы крови для диагностики гемофилии. Анализы крови проводятся для определения следующего:
-Время свертывания крови
-Низкий ли у вас уровень какого-либо фактора свертывания крови
- Полное отсутствие каких-либо факторов свертывания крови в вашей крови
Результаты анализов покажут, есть ли у вас гемофилия, если да, то какой у вас тип и насколько она серьезна.
Тяжесть симптомов может частично совпадать в разных категориях. Пример Например, у некоторых людей с легкой формой гемофилии частота или тяжесть кровотечений может быть такой же, как и у людей с умеренной формой гемофилии.
Тяжелая форма гемофилии может вызвать серьезные проблемы с кровотечением у младенцев. Поэтому у детей тяжелая форма гемофилии обычно диагностируется в течение первого года жизни. Людям с более легкими формами гемофилии диагноз может быть поставлен только во взрослом возрасте.
Как лечат гемофилию?
Основное лечение гемофилии называется заместительной терапией, которая заменяет недостающий фактор. Концентраты фактора свертывания крови VIII (при гемофилии А) или фактора свертывания IX (при гемофилии В) капают или медленно вводят в вену. Эти методы лечения помогают заменить отсутствующие или низкие количества факторов свертывания крови. Пациенты могут проводить это лечение в условиях больницы или применять его самостоятельно дома.
Концентраты факторов свертывания крови можно получить из человеческой крови, обработанной для предотвращения передачи таких заболеваний, как гепатит. При использовании современных методов, таких как скрининг и обработка донорской крови, риск передачи инфекционных заболеваний от факторов свертывания крови человека очень низок. Чтобы еще больше снизить этот риск, вы или ваш ребенок можете получить концентрат фактора свертывания крови, в котором не используется человеческая кровь. Они называются рекомбинантными факторами свертывания крови.
Вы можете регулярно проходить профилактическое лечение для предотвращения кровотечений. Это называется профилактическим лечением. Или вам может потребоваться только заместительная терапия, чтобы остановить кровотечение в случае его возникновения. Использование лечения таким образом, когда оно необходимо, называется лечением по необходимости.
Читать: 0
