Миастения Грави; Это аутоиммунное заболевание, опосредованное антителами против рецепторов ацетилхолина в мышечно-нервном соединении.
Какими могут быть симптомы миастении?
Пациенты с миастенией обычно жалуются на клинически нестабильную безболезненную слабость. в скелетных мышцах. Поражение глаз, приводящее к опущению век и двоению в глазах, является первой находкой примерно в 40% случаев. Могут возникнуть трудности с речью, затруднение глотания, слабость в шее и руках, ногах. Потеря мимики, трудности с речью, жеванием и глотанием также могут возникать из-за поражения бульбарной области мозга и слабости лицевых мышц. Мышечная слабость обычно наблюдается в глазных и бульбарных мышцах, а также в проксимальных мышцах рук и ног, прилегающих к телу. Самый серьезный симптом миастении Гравис — затрудненное дыхание. Если проходимость дыхательных путей не может быть обеспечена должным образом из-за слабости инспираторных мышц, которые позволяют нам дышать, может потребоваться респираторная поддержка.p> Миастения Гравис может возникнуть у представителей любой расы и в любом возрасте. Однако частота увеличивается на 3-м десятилетии у женщин и на 6-м и 7-м десятилетиях у мужчин.
Как диагностировать миастению гравис?
Диагностика миастении гравис; Типичные клинические признаки определяются положительным ответом на антихолинэстеразные препараты, наличием антител против AChR, антител против MuSK, а также снижением показателей при электрофизиологическом низкочастотном тесте с последовательной стимуляцией нервов или усилением джиттера на ЭМГ по одному волокну.
Миастения. Большое место у больных с вилочковой железой занимает исследование вилочковой железы, часто наблюдается увеличение (гиперплазия) вилочковой железы, а опухоль вилочковой железы (тимома) выявляется у 10% больных. У пациентов с диагнозом миастения гравис вилочковую железу необходимо обследовать с помощью бесконтрастной компьютерной томографии грудной клетки.
Анти-АХР-антитела выявляются у 67-93% больных миастенией гравис. Эта группа определяется как AChR+ MG. Пациент, у которого не обнаружено антител к рецептору ацетилхолина. Анти-MuSK (мышечная специфическая киназа) антитела положительны у 40-70% пациентов, эта группа пациентов определяется как MuSK+ MG.Тип заболевания, при котором антитела AChR и MuSK не обнаруживаются, но проявляются типичные клинические признаки и электрофизиологические особенности. миастения гравис является серонегативной миастенией гравис.
Что такое миастения гравис с глазными проявлениями?
Миастения гравис с глазными проявлениями серологически отличается от генерализованной миастении гравис. Антитела к AChR положительны в 50% случаев и имеют более низкий титр. В последние годы белок LRP4 (белок 4, родственный рецептору липопротеинов низкой плотности) был идентифицирован как рецептор агрина. Сообщается, что он активирует MuSK и увеличивает агрегацию AChR, а анти-LRP4 считается новым диагностическим маркером при серонегативной МГ.
Существует ли лечение миастении гравис?
В лечение миастении гравис. Первым шагом является пероральное применение. Пиридостигмин этого класса применяют при легкой миастении.
Кортикостероиды также имеют большое значение в лечении миастении. У некоторых пациентов мышечная слабость может временно усилиться через неделю или 10 дней после начала приема стероидов. Поэтому рекомендуется начинать с медленного повышения дозы преднизолона. После выздоровления рекомендуется снизить дозу стероидов.
Иммуносупрессивная терапия при лечении миастении Гравис: Азатиоприн можно добавлять к лечению первоначально или позже. Его можно добавить к лечению, особенно у пациентов, которые не могут принимать стероиды, когда наблюдается обострение при снижении дозы стероидов или когда желательно быстрое снижение дозы кортикостероидов. Альтернативой азатиоприну в лечении являются микофенолата мофетил, Метотрексат, Циклоспорин, Циклофосфамид, которые обязательно следует назначать пациентам с миастенией гравис и тимомой. Это один из основных этапов лечения пациентов без тимомы, особенно у пациентов с ранним генерализованным АХР+ МГ.
Читать: 1
