Системный склероз (склеродермия) — аутоиммунное ревматическое заболевание из группы заболеваний коллагеновой ткани. Это чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Ответственность за возникновение заболевания несут генетические причины, микрохимеризм, инактивация Х-хромосомы, факторы окружающей среды, различные химические вещества и лекарства. Однако, как и при всех ревматических заболеваниях, механизмы этиопатогенеза не ясны, и медицинские исследования на эту тему продолжаются.
Каковы данные о склеродермии?
В целом, поддерживающая ткань организма. В коллагеновой ткани (соединительной ткани) увеличивается фиброз, который выполняет определенную функцию. Наиболее заметным результатом этого увеличения является затвердевание кожи. Отмечается уплотнение пальцев, тыла кистей, предплечий, туловища, черепа и волосистой части головы. Хотя по всему телу наблюдается повсеместное уплотнение кожи, которое мы иногда называем диффузным; Иногда уплотнение может возникать в определенных областях (локализованных), таких как бляшки или полосы. Затвердевание кожи также является самым простым симптомом, который врачи могут обнаружить и отслеживать. Его степень можно определить по шкале Rodnan Skin Score (RSS). Однако, если пациента не лечить на очень поздней стадии, может показаться, что кожа смягчилась из-за атрофии подкожной клетчатки. При развитии такой ситуации фиброзные изменения уже начались и даже утвердились во внутренних органах.
Органом, наиболее поражаемым при поражении внутренних органов, являются легкие. Воспалительная ткань, которая начинается в альвеолярном пространстве, где происходит газообмен в легких, со временем может стать фиброзированной, а оксигенация нарушается, так как газообмен нарушается и вызывает развитие легочной гипертензии за счет поражения сердца, что отличается от системной гипертензии и других. сложно лечить.. Из-за этого стресса сердце может выйти из строя, и если пациентов не лечить, в долгосрочной перспективе они могут стать кандидатами на трансплантацию системы «сердце-легкие». Могут возникнуть дефекты проводимости сердца, ухудшение электролитного обмена в почках, внезапное и фатальное усиление системной гипертензии и склеродермический почечный криз.Кроме того, могут возникнуть нарушения в печени и желчных протоках, поджелудочной железе, нервной системе, пищеводе, желудке и кишечнике, короче говоря. при заболевании поражаются все органы и системы.
Уплотнение кожи вызывает ухудшение питания конечностей и вызывает гангренозные раны, особенно на конечностях кистей и стоп. Это может привести к смерти и автоампутации. Опять же, чрезмерное уплотнение кожи над суставом может привести к контрактурам сустава и инвалидности. На коже, особенно в контактных зонах, можно увидеть частые кальцинаты, которые мы называем эктопическими, и организм время от времени пытается удалить эти кальцинаты, что может вызвать воспаление кожи.
Что является ли лечение больных склеродермией?
Поскольку увеличение фиброза соединительной ткани развивается по аутоиммунным механизмам, в лечении используются иммунодепрессанты, регулирующие заболевание, и кортизон, как мы упоминали ранее. Для снижения легочного артериального давления также могут быть назначены отдельные сосудорасширяющие средства. Важно, чтобы пациенты обратились к специалистам по внутренним болезням-ревматологам, составили карту системного поражения после постановки диагноза, составили план лечения в соответствии с этой картой, убедились, что пациенты очень хорошо соблюдают лечение, и регулярно проходили обследование. взлеты.
Читать: 0
