Что такое апластическая анемия? Причины и симптомы

Апластическая анемия — это анемическое заболевание, вызванное дефицитом стволовых клеток, необходимых для производства клеток крови. Эти клетки-предшественники обнаруживаются в костном мозге и в медицинской литературе называются гемопоэтическими стволовыми клетками. Гемопоэтические стволовые клетки являются очень мощными предшественниками, способными самообновляться и регенерировать все различные типы клеток, обнаруженные в крови. При апластической анемии происходит недостаточное производство эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недопроизводство присутствует только в одной из этих групп клеток, а чаще во всех трех. Тромбоциты, также известные как тромбоциты, представляют собой клетки крови, участвующие в свертывании крови.

Что такое апластическая анемия?

Апластическая анемия — аутоиммунное заболевание, при котором организм не может производить достаточное количество клеток крови. При аутоиммунных заболеваниях иммунная система организма ошибочно атакует собственные клетки. Слово «апластический» означает, что он не может полноценно выполнять свою функцию. «Анемия» означает анемию и может возникать из-за нарушения выработки эритроцитов. Анемия вследствие апластической анемии является результатом неспособности костного мозга полноценно функционировать. Клетки крови производятся из стволовых клеток, расположенных в губчатой ткани, называемой костным мозгом, расположенной в середине костей.

Апластическая анемия прогрессирует, проявляясь такими явлениями, как слабость, восприимчивость к инфекциям и неконтролируемое кровотечение. Это редкое, но серьезное заболевание, которое может развиться в любом возрасте. Оно может появиться внезапно или может развиваться медленно и ухудшаться с течением времени. Заболевание может протекать в легкой или тяжелой форме. Пациенты с тяжелой апластической анемией, не получающие лечения, имеют высокий риск смерти.

Является ли апластическая анемия раком?

«Является ли апластическая анемия раком?» Этот вопрос часто задают пациенты. Ответ на этот вопрос можно кратко дать: это серьезное, но излечимое заболевание крови, а не рак. В отличие от неконтролируемого увеличения количества клеток при раке, наблюдается недостаточность производства клеток крови. Апластическая анемия может возникнуть в результате лучевой терапии и химиотерапии, используемых при лечении рака.

Смертельна ли апластическая анемия?

Апластическая анемия является потенциально смертельным заболеванием, если ее не лечить. течение заболевания или Продолжительность жизни зависит от причины заболевания, его тяжести, возраста больного и реакции на лечение. Например, это часто кратковременное преходящее явление, когда оно развивается в результате воздействия лекарств, беременности или низких доз радиации. Однако гепатит представляет собой долгосрочную проблему, если он развивается в результате воздействия некоторых токсинов (бензола, растворителей, инсектицидов), высоких доз радиации или аутоиммунных заболеваний. Тем не менее, пятилетняя выживаемость при использовании современных лекарств или трансплантации стволовых клеток превышает 80-85%. По данным канцер-регистра, общая 5-летняя выживаемость пациентов моложе 20 лет после трансплантации стволовых клеток/костного мозга составляет примерно 80%.

Что вызывает апластическую анемию?

Повреждение стволовых клеток костного мозга вызывает апластическую анемию. Когда стволовые клетки повреждены, они не могут дифференцироваться в здоровые клетки крови. Причина повреждения может быть врожденной или развиться позднее. Иногда происходит генетическая передача от родителя к ребенку. Однако часто оно является аутоиммунным, то есть возникает в результате случайного разрушения стволовых клеток иммунной системой. Обычно ваша иммунная система атакует только чужеродные вещества. Когда ваша иммунная система атакует ваш собственный организм, вы можете сказать, что у вас аутоиммунное заболевание.

Развивающаяся апластическая анемия может начаться в любой момент жизни. В 75% диагностированных случаев причину обнаружить не удается. В остальных случаях причина обычно связана с:

Токсинами, такими как пестициды, мышьяк и бензол
Радиацией и химиотерапией, используемой для лечения рака
Некоторыми другими аутоиммунными заболеваниями такие заболевания, как ревматоидный артрит и волчанка. Лекарства, используемые при
Беременность: апластическая анемия, развивающаяся во время беременности, иногда проходит самопроизвольно после родов.
Инфекционные заболевания, такие как гепатит, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус. , парвовирус B19 и ВИЧ.
Иногда рак в другой части тела может распространиться на костный мозг и вызвать там повреждение, вызывая апластическую анемию.

Наследственная или наследственная апластическая анемия. передается от родителей к детям через гены. Обычно ее диагностируют в детстве и встречаются гораздо реже, чем приобретенная апластическая анемия. у пациентов с наследственной апластической анемией Также обнаруживаются другие генетические аномалии или аномалии развития. Некоторые наследственные заболевания могут повреждать стволовые клетки, что приводит к апластической анемии. Это может привести к апластической анемии, в том числе:

анемии Фанкони
синдрому Швахмана-Даймонда
врожденному дискератозу
анемии Даймонда-Блэкфана

Недавно обнаруженный тип наследственной апластической анемии вызван чрезмерным укорочением концов хромосом, называемых теломерами. Обычно это диагностируется в зрелом возрасте. У членов семьи пациента может быть апластическая анемия, рубцовые заболевания легких или печени. Этот тип заболевания можно диагностировать только с помощью специальных тестов.

Каковы симптомы апластической анемии?

Среди симптомов апластической анемии часто встречаются утомляемость, слабость и кожные высыпания. Заболевание также может вызывать признаки низкого количества эритроцитов (анемия), низкого количества лейкоцитов (нейтропения) или низкого количества тромбоцитов (тромбоцитопения). Эти симптомы могут быть серьезными с самого начала или постепенно ухудшаться с течением времени. Слабость и усталость являются наиболее распространенными симптомами анемии. Другие симптомы, связанные с анемией, можно перечислить следующим образом:

Затрудненное дыхание
Боль в груди
Головокружение
Головная боль
Бледная кожа
Холодные и зябкие руки и ноги
Слабость
Учащенное сердцебиение
Со временем появляется аритмия (нерегулярное сердцебиение) и Могут развиться серьезные проблемы с сердцем, такие как сердечная недостаточность.

Низкий уровень лейкоцитов, другими словами, нейтропения, может вызвать инфекции, лихорадку и гриппоподобные заболевания, которые часто трудно преодолеть.
Связанные симптомы. К тромбоцитопении можно отнести следующие:

Легкие кровоподтеки и кровотечения
Кровотечения, которые трудно остановить
Носовые кровотечения
Кровоточивость десен
Кровавый стул или моча
Обильные менструальные кровотечения
Подкожные кровоизлияния в виде маленьких красных точек на коже

Каковы факторы риска апластической анемии?

Факторы, которые могут увеличить риск апластической анемии, включают:

Получение высоких доз радиации или химиотерапии при раке
Воздействие токсичных химических веществ
Антиб под названием Хлорамфеникол некоторые лекарства, такие как соединения золота, используемые для лечения иотического и ревматоидного артрита.
Некоторые заболевания крови, аутоиммунные заболевания и серьезные инфекции.
Беременность.

Как диагностируется апластическая анемия?

При подозрении на заболевание на основании симптомов и результатов физикального обследования могут быть проведены некоторые анализы крови и биопсия костного мозга.

Анализы крови: Уровни эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов у нормальных людей находятся в пределах определенного эталонного диапазона (при подозрении на апластическую анемию, когда уровни этих клеток крови очень низкие).

Биопсия костного мозга: Для окончательного диагноза проводится биопсия костного мозга. Для этой цели с помощью иглы берут небольшой образец костного мозга из крупной кости тела, например тазовой кости. Образец костного мозга исследуют под микроскопом, чтобы исключить другие заболевания, связанные с кровью. Для диагностики оценивают количество клеток в костном мозге.

Как лечат апластическую анемию?

Легкие случаи наблюдаются без какого-либо лечения. При лечении более серьезных случаев применяют лекарства и проводят переливание крови. В тяжелых случаях также может потребоваться трансплантация костного мозга. Тяжелая апластическая анемия с чрезвычайно низким количеством клеток крови опасна для жизни и требует немедленной госпитализации для лечения. Двумя основными вариантами лечения тяжелой и длительной апластической анемии являются трансплантация костного мозга с последующей иммуносупрессивной терапией. Иммуносупрессивная терапия проводится с использованием препаратов, предотвращающих отторжение тканей, и имеет серьезные побочные эффекты, подавляющие иммунную систему пациента.

_{Читать: 0}