Что такое синдром PFAPA?
PFAPA — это заболевание, которое вызывает регулярные приступы лихорадки. Приступы часто сопровождаются увеличением шейных лимфатических узлов, болью в горле и/или язвами во рту.Приступы лихорадки начинаются внезапно и длятся от трех до семи дней. Лихорадка возникает регулярно, обычно каждые три-шесть недель. Семьи обычно точно знают, когда начнется нападение. У некоторых детей наблюдаются и другие симптомы, такие как боль в суставах, боль в животе, головная боль, рвота или диарея. Во время приступов дети выглядят довольно больными, но в периоды между приступами лихорадки они выглядят совершенно здоровыми.
В чем причина синдрома PFAPA?
В чем еще неизвестно вызывает это расстройство. По причинам, еще не выясненным, воспалительная система организма становится активной, что приводит к симптомам PFAPA. PFAPA не наследуется. Дефект гена PFAPA пока не обнаружен, но иногда этим заболеванием могут страдать более одного члена семьи. PFAPA не вызывается какой-либо известной нам инфекцией и не является инфекционным заболеванием. Понятно, что во время приступов активен воспалительный процесс, но причина этого неизвестна.
Какое течение имеет синдром PFAPA?
Заболевание может длиться несколько лет, но обычно оно проходит спонтанно на втором десятилетии жизни. Однако примерно у 15% пациентов приступы лихорадки продолжаются и во взрослом возрасте. Со временем время между атаками становится больше. Дети с PFAPA продолжают нормально расти и развиваться.
Как диагностируется синдром PFAPA?
Не существует лабораторных тестов, специфичных для диагностики PFAPA. Заболевание диагностируется на основании симптомов и физического осмотра. Во время приступов лихорадки повышается количество лейкоцитов и маркеры воспаления, включая скорость оседания и С-реактивный белок, которые можно измерить с помощью анализа крови. Прежде чем подтвердить диагноз, важно исключить все другие заболевания (особенно бета-стрептококковую инфекцию), которые могут проявляться подобными симптомами. Резкий ответ на лечение стероидами также помогает диагностировать PFAPA. В случаях, когда классическая картина атаки заболевания отсутствует, особенно если симптомы начинаются на первом году жизни и между приступами наблюдается воспаление. Если маркеры также повышены, возможны другие рецидивирующие заболевания. Необходимо исключить причины лихорадки.
Как лечится синдром PFAPA?
Целью лечения будет контроль симптомов во время приступов лихорадки, укорочение продолжительность атак и предотвращение их возникновения. Лихорадка обычно плохо поддается лечению такими лекарствами, как ацетаминофен или ибупрофен. Однократная доза стероидов, введенная при первом появлении симптомов, может значительно сократить и часто прекратить приступ лихорадки. Однако при таком лечении время между эпизодами также может сократиться, и следующий эпизод может возникнуть раньше, чем ожидалось. Антибиотики не эффективны. Типичные приступы PFAPA не следует лечить антибиотиками. Однако дети с PFAPA также могут заразиться обычными детскими инфекциями. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка, чтобы определить, является ли приступ лихорадки PFAPA.
Сообщите о диагнозе в школу вашего ребенка. Дети с PFAPA не заразны, и их не следует исключать из школы.
Всегда лучше проконсультироваться с ревматологом для получения дополнительной информации и перед принятием каких-либо решений о лечении и последующем наблюдении пациента.
Читать: 0
