Это ревматическое заболевание, которое впервые описал турецкий профессор дерматологии Хулуси Бехчет и получило свое название от него. У турков это распространено. Хотя болезненные изъязвленные язвы во рту и в области половых органов, а также воспаление глаз, называемое увеитом, являются основными и диагностическими симптомами, болезнь Бехчета представляет собой сосудистый васкулит, поражающий все органы и системы, помимо этих симптомов. Самая главная причина, почему клиника такая колоритная, заключается в том, что она охватывает все сосуды: крупные, мелкие, артерии и вены. Хотя у женщин оно прогрессирует с несколько более легкими клиническими проявлениями, у мужчин воспаление и связанные с ним клинические проявления являются тяжелыми. Выраженность клиники различна у каждого пациента. У некоторых она годами прогрессирует с ранами только в области рта и половых органов, а у других может наблюдаться с поражением легких, пищеварительной системы и головного мозга. Он может всегда оставаться воспаленным или у некоторых пациентов может проявляться в виде цикла приступов и ремиссий.
Почему?
Это чаще встречается у пациентов с активный генетический локус HLA B5/B51. Хотя известно, что он наблюдается, исследования патогенеза продолжаются и сегодня. Известно, что воспаление вен обусловлено ухудшением толерантности к венам иммунной системы и инициированием воспаления защитной системой. Спусковым крючком могут стать экологические/эпигенетические факторы и гормоны. Это не заразная болезнь, и абсолютной передачи между поколениями не существует. Это распространено в странах исторического Шелкового пути (Турция, Иран, страны Азии и Япония). 20-30 лет – самый распространенный возрастной диапазон. В диагностике важны клинические данные и дерматологическое патерологическое исследование. Однако врачи-ревматологи, являющиеся экспертами в этом вопросе, компетентны в диагностике и лечении болезни Бехчета.
Панувеит глаз (может привести к слепоте), изъязвленные язвы во рту, сыпь на коже, болезненные изъязвления язвы в области половых органов, тромбозы и аневризмы сосудов, воспаление в легких и окклюзия сосудов, воспаление и окклюзия сосудов в мозговых оболочках, воспаление в паренхиматозной ткани головного мозга, изъязвленные раны по ходу кишечника в пищеварительной системе, поражение сердца мембраны и гигантские внутрисердечные сгустки входят в число клинических проявлений, которые можно наблюдать.
Лечение
Сегодня не существует лечения, которое полностью устранить болезнь. Целью лечения является устранение воспаления и предотвращение возможных повреждений. Оно предназначено для предотвращения. Таким образом предотвращается ухудшение качества жизни человека и пытаются остановить такие осложнения, как инвалидность и слепота. Доступны различные лекарства. Их наносят либо местно на раны, перорально или внутривенно, либо на кожу, которую мы называем подкожной. В лечение этого заболевания также включаются стероиды, а также различные противоревматические средства, регулирующие заболевание, и колхицин. Какой препарат выбрать, как его применять и как долго продлится лечение, зависит от состояния пациента. Поскольку вовлекаются многие органы и системы, рекомендации по оценке и лечению можно получить у врачей различных специальностей с использованием междисциплинарного подхода. Однако руководителем бригады, врачами, которые будут определять схему дальнейшего наблюдения, диагностировать заболевание и организовывать лечение, являются врачи-терапевты-ревматологи. Не следует забывать, что даже если лечение эффективно, могут возникнуть обострения.
Читать: 0
